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在正常成人肺臟中,至少有25﹪以上之成分為結締組織。肺臟中之結締組織

由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類所構成。其中膠原蛋白由位於肺臟間質組織

中之纖維母細胞所分泌。當纖維母細胞受到各種化學性或物理性刺激時,

便會活化起來分泌膠原蛋白,而造成肺臟纖維化。因此,「肺纖維化」

乃是肺臟受到傷害後,人體修復產生的自然結果,就如同外傷傷口結疤一般。

肺纖維化的部位,可以在細支氣管及肺泡內〈如減肥菜導致之肺纖維化〉,

亦可位於間質組織內。引起肺纖維化之原因很多,如吸入有害化學氣體或溶劑,

不慎食入巴拉刈、吸入石綿、矽、煤灰;服用藥物或接受腫瘤化學治療、

放射線治療、接受高濃度氧氣治療、各種肺部感染〈尤其是肺結核〉、

類肉瘤、自體免疫疾病及不明原因等。因此詳細病史及職業史之詢問是相當重要的。

一般說來,肺纖維化輕微時,患者可毫無症狀;反之,若纖維化持續進行下去,病患

會逐漸出現咳嗽、低血氧和呼吸困難等現象。厲害時,於數月至數年後形成蜂巢肺,

此時患者有明顯症狀而亟需治療了。於罕見的情形下,肺纖維化進展迅速,

導致病人於短時間內即死亡,此稱為「Hamann-Rich症候群」。

肺纖維化之確認有賴於肺臟切片。不過,胸部X光及高解析度斷層掃描,

可提供診斷線索,而可為初步診斷之依據。值得注意的是,影像學檢查

上纖維化之程度與肺功能受影響之程度並無對應相關。所以,欲評估

肺纖維化病患之肺功能,不可僅憑胸部X光或高解析度斷層掃描之結果

而逕行臆斷,而應施行肺功能檢查來評定。

基本上,肺纖維化病患肺功能檢查呈現侷限型通氣障礙。

然而,肺纖維化時,增生之結締組織,會對支氣管、細支氣管、肺泡

等構造產生牽引,而合併有支氣管擴張症及肺氣腫。

因此,患者之肺功能檢查結果亦可伴隨有阻塞型通氣障礙。

在治療上,目前並無任何有效藥物或方法可令已纖維化之肺臟

回復正常。因此,關於肺纖維化之處置,應著重於找出導致肺

纖維化之原因,對此原因加以矯治,以免肺纖維化持續進行下去。

對於有症狀之患者,可施以氧氣治療及呼吸復健訓練以緩解症狀,

改善患者生活品質;對於症狀明顯之嚴重肺纖維患者,

則可考慮肺臟移植。


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黄昏拾零

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  • NCTUEP61
  • 我的母親在更年期後,逐漸浮現自體免疫的各種病症。比較明顯的有乾嘴症(唾液腺完蛋了),類風濕性關節炎(從兩隻腳的腳趾往上延伸),小腿和腹部皮膚類似犀牛皮。最後是急性貧血,疑似失掉造血功能,在住院治療中突然肺部積水,缺氧。母親不願再接受更進一步的治療就去世了。前後十七年。專科醫生在開始時告訴我們,如果肺部或腎臟受到自體免疫的攻擊,那就是到了致命fatal的階段了。
  • 感謝你的分享. 所以老年時要放下,要寬心.
    自體免疫的各種病症就不易上身.大家加油!!

    oldcat 於 2010/09/24 22:30 回覆